Alfa-cetoisocaproato de sodio CAS:4502-00-5 Fabricante y proveedor

El alfa-cetoisocaproato de sodio es un metabolito de la leucina que induce la secreción de insulina por las células β del páncreas. Se ha observado que la infusión enteral de α-cetoisocaproato mejora la endotoxemia. Los cuerpos cetónicos resultantes de su conversión podrían servir como fuente de energía. La acumulación de ácido α-cetoisocaproico se caracteriza en la cetoaciduria de cadena ramificada, causada por la falta de actividad de la L-2-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada. El ácido α-cetoisocaproico provoca la disociación en la reacción de fosforilación oxidativa y actúa como un inhibidor metabólico de la α-cetoglutarato deshidrogenasa. Por lo tanto, conduce a un defecto en la homeostasis mitocondrial, observado en la cetoaciduria de cadena ramificada.